استئوسارکوم چیست؟

استئوسارکوم که در ادبیات پزشکی با نام سارکوم استئوپلاستیک نیز شناخته می‌شود، شایع‌ترین نوع سرطان استخوان اولیه است. این بیماری حدود ۲۰ درصد از کل تومورهای بدخیم استخوانی را شامل می‌شود.

برخلاف بسیاری از سرطان‌ها که با افزایش سن شیوع می‌یابند، توزیع سنی استئوسارکوما دارای دو قله است. به این معنا که اوج شیوع آن در کودکان، نوجوانان و جوانان (هم‌زمان با دوران جهش رشد) مشاهده شده است و پیک دوم آن در افراد بالای ۶۵ سال رخ می‌دهد.

استئوسارکوم چیست؟

استئوسارکوما یک سرطان بدخیم و تهاجمی استخوان است که منشا آن سلول‌های مزانشیمی بدوی هستند. ویژگی منحصربه‌فرد آن، توانایی آن در تولید ماتریس استئوئید بدخیم یا همان بافت استخوانی نابالغ است.

در واقع در این سرطان، سلول‌هایی که وظیفه طبیعی آن‌ها ساخت استخوان جدید است، دچار جهش می‌شوند و تومورهایی ایجاد می‌کنند که استخوان‌های ضعیف، شکننده و غیرطبیعی تولید می‌کنند.

استئوسارکوم در کدام قسمت‌های بدن بیشتر دیده می‌شود؟

استئوسارکوم غالباً در ناحیه متافیز استخوان‌های بلند، یعنی بخشی که در مجاورت صفحات رشد قرار دارد، ظاهر می‌شود. این تومور بیش از هرجا در اطراف زانو رشد می‌کند.

به‌طوری که حدود ۶۰ درصد موارد در انتهای دور استخوان ران و انتهای نزدیک استخوان ساق پا رخ می‌دهد.

پس از زانو، ناحیه لگن با اختصاص ۱۵ درصد از آمار مبتلایان در رتبه بعدی قرار دارد. همچنین، حدود ۱۰ درصد از بیماران دچار درگیری در ناحیه شانه، به‌ویژه در بخش بالایی استخوان بازو می‌شوند.

سایر نواحی بدن از جمله فک و جمجمه حدود ۸ درصد از موارد را شامل شده و در موارد بسیار نادری نیز ممکن است تومور ستون فقرات ایجاد می‌شود یا بافت‌های نرم هدف این بیماری قرار گیرند.

علائم استئوسارکوما

علائم این بیماری بسته به محل و اندازه تومور متغیر است، اما شناسایی زودهنگام آن‌ها حیاتی است. در ادامه علائم رایج استئوسارکوم را آورده‌ایم.

• درد استخوان یا مفصل: دردی که به‌مرور زمان شدت می‌یابد. این درد در هنگام استراحت یا شب‌ها تداوم دارد و ممکن است بیمار را از خواب بیدار کند.
• تورم و ظهور توده: لمس یک توده در نزدیکی مفصل که ممکن است همراه با گرما یا حساسیت باشد.
• محدودیت‌های حرکتی: کاهش دامنه حرکت مفصل مجاور تومور یا لنگیدن در هنگام راه رفتن.
• شکستگی‌های پاتولوژیک: شکستن ناگهانی استخوان با یک ضربه بسیار خفیف به‌دلیل ضعیف‌شدن بافت استخوانی توسط سرطان.

علت بروز تومور استئوسارکوما چیست؟

هرچند علت قطعی بروز استئوسارکوم هنوز به‌طور کامل کشف نشده است، اما محققان مجموعه‌ای از عوامل بیولوژیکی و محیطی را در ایجاد آن موثر می‌دانند.

یکی از کلیدی‌ترین عوامل، رشد سریع استخوان‌هاست؛ به همین دلیل بیشترین ریسک ابتلا، در دوران بلوغ و هم‌زمان با جهش‌های رشد فیزیکی مشاهده می‌شود.

از سوی دیگر، نقش ژنتیک در این بیماری بسیار پررنگ است. جهش در ژن‌های حیاتی مانند Rb (مرتبط با سرطان شبکیه چشم یا رتینوبلاستوما) و P53 (مرتبط با سندرم لی-فرومنی) عامل این بیماری هستند.

همچنین ابتلا به سندرم‌های ارثی نادری نظیر بلوم، ورنر و روتموند-تامسون می‌تواند خطر ابتلا را به‌شکل چشمگیری افزایش دهد.

علاوه‌بر سوابق ژنتیکی، عوامل اکتسابی نظیر سابقه پرتودرمانی و ابتلا به بیماری‌های استخوانی زمینه‌ای مانند بیماری پاژه استخوان و فیبرودیسپلازی استخوانی، از دیگر مواردی هستند که بستر رشد این تومور بدخیم را فراهم می‌کنند.

طول عمر بیماران استئوسارکوما چقدر است؟

این تومور بسیار تهاجمی است. با درمان‌های مدرن، ۶۰ تا ۷۰ درصد بیماران با درگیری موضعی به بقای ۵ ساله می‌رسند. اگر پاسخ به شیمی‌ درمانی عالی باشد، این میزان به ۸۵ درصد افزایش می‌یابد.

در مقابل، در صورت وجود متاستاز ریوی، میزان بقا به ۱۵ تا ۳۰ درصد کاهش پیدا می‌کند. تشخیص زودهنگام و شروع سریع درمان‌های ترکیبی، کلید اصلی افزایش شانس بهبود طولانی‌مدت است.

تشخیص استئوسارکوم

تشخیص این تومور یک مسیر چندمرحله‌ای است که با معاینه فیزیکی و تاریخچه پزشکی آغاز می‌شود. مراحل بعدی شامل موارد زیر هستند:

• تصویربرداری پزشکی: رادیوگرافی ساده اولین قدم است که تغییراتی مانند مثلث کادمن را نشان می‌دهد. سپس از MRI برای تعیین وسعت دقیق و شناسایی ضایعات پرشی استفاده می‌شود. سی ‌تی اسکن، به‌ویژه سی ‌تی اسکن قفسه سینه برای بررسی احتمال انتشار سرطان به ریه‌ها ضروری است.

1. آزمایش خون: سطوح بالای آنزیم‌های آلکالین فسفاتاز (ALP) و لاکتات دهیدروژناز (LDH) می‌تواند نشان‌دهنده فعالیت بالای تومور باشد.
2. بیوپسی (نمونه ‌برداری): تشخیص قطعی و نهایی تنها از طریق بررسی میکروسکوپی بافت تومور امکان‌پذیر است.

روش‌های درمان

درمان استئوسارکوم معمولاً ترکیبی از چندین روش تخصصی است. متخصص تومورهای استخوانی بعد از معاینه اولیه و تشخیص قطعی تومور، معمولاً یک یا چند روش درمانی زیر را انجام می‌دهد.

شیمی ‌درمانی

این درمان در دو فاز انجام می‌شود؛ نئوادجوانت (قبل از جراحی برای کوچک‌کردن تومور) و ادجوانت (بعد از جراحی برای پاک‌سازی ریزمتاستازها).

داروهای اصلی در این دوره شامل متوترکسات، دوکسوروبیسین و سیس‌پلاتین هستند.

جراحی

هدف اصلی در جراحی تومور استخوان، حذف کامل تومور به‌همراه حاشیه‌ای از بافت‌های سالم اطراف است تا از پاک‌سازی کامل ناحیه اطمینان حاصل شود. به لطف پیشرفت‌های پزشکی، در بیش از ۹۰ درصد موارد اندام حفظ می‌شود.

پزشکان با بهره‌گیری از پروتزهای فلزی یا پیوند استخوان، مانع از قطع عضو بیمار می‌شوند.

با این ‌حال، در شرایطی که تومور اعصاب و رگ‌های خونی اصلی را درگیر کرده باشد، پزشکان ناچار قطع عضو  خواهند بود.

همچنین در موارد خاص، به‌ویژه در کودکان، جراحی پیچیده‌ای به نام روتیشن ‌پلاستی (Rotationplasty) انجام می‌شود. در این تکنیک منحصر‌به‌فرد، از مچ پا برای جایگزینی مفصل زانو استفاده می‌شود تا عملکرد حرکتی کودک حفظ گردد.

پرتو درمانی

به‌دلیل مقاومت استئوسارکوم به اشعه، این روش تنها در موارد تسکینی یا زمانی که جراحی کامل میسر نباشد، استفاده می‌شود.

آیا استئوسارکوم کشنده است؟

پاسخ متأسفانه بله است. این تومور بسیار تهاجمی است و تمایل زیادی به انتشار به ریه‌ها دارد.

تشخیص سریع و درمان در کنار نوع تومور، می‌تواند پاسخ‌دهی به درمان را مشخص کند.

انواع استئوسارکوم

براساس ظاهر سلول‌ها زیر میکروسکوپ و محل قرارگیری در استخوان طبقه‌بندی می‌شوند. به‌طور کلی این سارکوم استخوانی به سه دسته اصلی تقسیم می‌شود:

• درجه بالا (High Grade): که شایع‌ترین و تهاجمی‌ترین نوع است و شامل مواردی نظیر استئوسارکوم معمولی، تلانژکتاتیک و سلول کوچک می‌شود.
• درجه متوسط (Intermediate Grade): حالتی بینابین دارد.
• درجه پایین (Low Grade): رشد بسیار آهسته‌ای دارد و اغلب با جراحی به‌تنهایی درمان می‌شود.

همچنین از نظر موقعیت مکانی، این تومور ممکن است در مرکز استخوان (اینترامدالاری) یا در سطح بیرونی آن (پری‌اوستئال یا پاروستئال) ایجاد شود که هرکدام رفتار بالینی و پیش‌آگهی متفاوتی دارند.