کم خونی همولیتیک چیست و چطور درمان می‌شود؟

خون از اجزای مختلفی تشکیل شده است که هر کدام وظیفه‌ خاص و حیاتی بر عهده دارند. در این میان، گلبول‌های قرمز وظیفه انتقال اکسیژن از ریه‌ها به تمام بافت‌های بدن را انجام می‌دهند. در حالت عادی، این سلول‌ها عمر مشخصی دارند. اما زمانی که تعادل میان تولید و تخریب آن‌ها به هم بخورد، وضعیتی پدید می‌آید که از آن با عنوان کم‌ خونی همولیتیک یاد می‌شود

 این بیماری می‌تواند از یک عارضه خفیف و گذرا تا یک شرایط تهدیدکننده حیات متغیر باشد.

کم‌ خونی همولیتیک چیست؟

کم‌ خونی همولیتیک یا آنمی همولیتیک نوعی اختلال خونی است که در آن گلبول‌های قرمز خون سریع‌تر از آنکه مغز استخوان بتواند آن‌ها را جایگزین کند، از بین می‌روند. این فرآیند تخریب زودهنگام سلول‌های خونی را در اصطلاح پزشکی همولیز می‌نامند.

برای درک بهتر این وضعیت، باید به چرخه زندگی طبیعی سلول‌های خون توجه کرد. در یک بدن سالم، گلبول‌های قرمز حدود ۱۲۰ روز در جریان خون گردش می‌کنند و پس از آن در طحال یا کبد بازیافت می‌شوند. اما در مبتلایان به این بیماری، طول عمر این سلول‌ها بسیار کوتاه می‌شود. وقتی سرعت تخریب از سرعت تولید (توسط مغز استخوان) پیشی می‌گیرد، سطح هموگلوبین خون افت کرده و بافت‌های بدن با کمبود اکسیژن مواجه می‌شوند.

علائم آنمی همولیتیک

علائم این بیماری بسته به علت اصلی، سرعت تخریب گلبول‌ها و توانایی بدن در جبران کمبود، در هر فرد متفاوت است. با این حال، برخی از رایج‌ترین نشانه‌ها که در اکثر بیماران مشاهده می‌شود عبارتند از:

• خستگی مفرط و ضعف: به دلیل کاهش انتقال اکسیژن به سلول‌ها، فرد احساس بی‌حالی دائمی می‌کند.
• زردی (یرقان): این یکی از شاخص‌ترین علائم همولیز است. تخریب گلبول‌ها باعث آزاد شدن بیلی‌روبین می‌شود که نتیجه آن زرد شدن پوست، سفیدی چشم‌ها و مخاط دهان است.
• ادرار تیره رنگ: محصولات ناشی از تخریب هموگلوبین از طریق کلیه‌ها دفع شده و رنگ ادرار را به قهوه‌ای یا چای تیره تغییر می‌دهند.
• تنگی نفس: به ویژه در هنگام فعالیت‌های بدنی، ریه‌ها و قلب تلاش می‌کنند کمبود اکسیژن را جبران کنند.
• رنگ‌پریدگی غیرطبیعی: پوست بیمار به دلیل کمبود هموگلوبین، شادابی خود را از دست داده و رنگ‌پریده به نظر می‌رسد.
• تپش قلب (تاکی‌کاردی): قلب برای رساندن مقدار کمی اکسیژن موجود به بافت‌ها، سریع‌تر می‌تپد و گاهی صدای غیرطبیعی یا سوفل قلبی ایجاد می‌شود.
• گیجی و سرگیجه: مغز به کاهش سطح اکسیژن بسیار حساس است و دچار سرگیجه می‌شود.
• تب و لرز: در موارد حاد و بحران‌های همولیتیک مشاهده می‌شود.
• بزرگی طحال و کبد: چون این دو عضو مسئول پاکسازی گلبول‌های آسیب‌دیده هستند، در اثر فعالیت بیش از حد متورم می‌شوند.

علت ابتلا به کم‌ خونی همولیتیک

دلایل بروز این بیماری را می‌توان به دو دسته بزرگ تقسیم کرد: ارثی و اکتسابی.

۱. علل ارثی (مادرزادی)

در این موارد، فرد با نقص ژنتیکی متولد می‌شود که باعث تولید گلبول‌های قرمز معیوب می‌گردد. مهم‌ترین این اختلالات عبارتند از:

• کم ‌خونی داسی ‌شکل: تغییر شکل گلبول‌ها به شکل داس که باعث گیر کردن آن‌ها در عروق و تخریب سریع می‌شود.
• تالاسمی: نقص در ساخت زنجیره‌های پروتئینی هموگلوبین.
• کمبود آنزیم G6PD (فاویسم): نقص در آنزیمی که از گلبول‌ها در برابر مواد اکسیدان محافظت می‌کند.
• نقص‌های غشای گلبول قرمز: مانند اسفروسیتوز ارثی که در آن گلبول‌ها به جای دیسک، کروی شکل هستند.

۲. علل اکتسابی

در این حالت فرد با خون سالم متولد شده، اما عوامل بیرونی باعث تخریب گلبول‌ها می‌شوند.

• عفونت‌ها: برخی باکتری‌ها و ویروس‌ها می‌توانند مستقیماً به گلبول‌ها حمله کنند.
• داروها: برخی دسته‌های دارویی (مانند برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، مسکن‌های خاص و داروهای ضد مالاریا) ممکن است در افراد حساس باعث واکنش همولیتیک شوند.
• بیماری‌های خودایمنی: در بیماری‌هایی مثل لوپوس، سیستم ایمنی به اشتباه گلبول‌های قرمز خودی را دشمن فرض کرده و به آن‌ها حمله می‌کند.
• عوامل مکانیکی: وجود دریچه‌های مصنوعی قلب می‌تواند باعث آسیب فیزیکی به گلبول‌ها هنگام عبور از قلب شود.
• واکنش به انتقال خون: تزریق خون ناسازگار باعث تخریب سریع و شدید سلول‌های تزریق شده می‌شود.

عوارض و خطرات بیماری کم‌ خونی همولیتیک چیست؟

اگر کم‌ خونی همولیتیک به‌موقع تشخیص داده نشود یا درمان آن به‌درستی انجام نگیرد، می‌تواند عوارض جدی و گاه غیرقابل‌جبران ایجاد کند:

• فشار مداوم برای جبران کمبود اکسیژن، قلب را وادار به فعالیت بیش‌ازحد می‌کند که این وضعیت ممکن است به آریتمی، ضخیم شدن عضله قلب و در نهایت نارسایی قلبی منجر شود.
• آزاد شدن حجم بالای هموگلوبین و تجمع آهن در بدن می‌تواند به بافت کلیه آسیب رسانده و نارسایی حاد یا مزمن کلیوی ایجاد کند.
• فرآیند همولیز همچنین با آزادسازی موادی همراه است که سیستم انعقادی را فعال کرده و خطر لخته شدن خون، سکته یا آمبولی ریه را افزایش می‌دهد.
• افزایش بیلی‌روبین حاصل از تخریب گلبول‌های قرمز نیز زمینه‌ساز تشکیل سنگ کیسه صفراست.
• مجموع عوارض بالا می‌تواند خطر مرگ‌ومیر را به‌طور قابل‌توجهی افزایش دهد.

تشخیص آنمی همولیتیک

تشخیص دقیق مستلزم ترکیبی از بررسی‌های بالینی و آزمایشگاهی زیر است.

معاینه فیزیکی

پزشک به دنبال علائم زردی در چشم‌ها و رنگ‌پریدگی می‌گردد. همچنین با لمس طحال بزرگی آن را بررسی می‌کند.

آزمایش CBC (شمارش کامل خون)

 برای سنجش سطح هموگلوبین و بررسی اندازه و شکل گلبول‌ها انجام می‌شود.

شمارش رتیکولوسیت‌ها

شمارش رتیکولوسیت‌ها به معنای اندازه‌گیری گلبول‌های قرمز جوان است. بالا بودن تعداد این سلول‌ها نشان می‌دهد مغز استخوان با سرعت زیاد در حال تولید خون برای جبران تخریب‌هاست.

تست کومبس (DAT)

 آزمایشی حیاتی برای تشخیص اینکه آیا سیستم ایمنی (آنتی‌بادی‌ها) عامل تخریب گلبول‌ها هستند یا خیر انجام می‌شود.

لام خون محیطی و آزمایش‌های بیوشیمی

آزمایش لام خونی به معنای مشاهده مستقیم شکل گلبول‌ها زیر میکروسکوپ توسط متخصص است. بررسی سطح LDH (آنزیمی که هنگام تخریب سلول آزاد می‌شود)، بیلی‌روبین و هاپتوگلوبین (پروتئینی که به هموگلوبین آزاد متصل می‌شود) نیز از جمله آزمایش‌های بیوشیمی محسوب می‌گردند.

پیشگیری از ابتلا به کم‌ خونی همولیتیک

پیشگیری از ابتلا به کم‌ خونی همولیتیک به نوع بیماری بستگی دارد. انواع ارثی که ناشی از نقص ژنتیکی هستند، قابل پیشگیری نیستند. با این حال، می‌توان از بروز حملات همولیتیک در این بیماری‌ها جلوگیری کرد.

برای مثال، افراد مبتلا به فاویسم باید از مصرف باقلا و برخی داروهای خاص خودداری کنند و در برخی انواع همولیز، دوری از سرمای شدید ضروری است.

رعایت بهداشت فردی نیز اهمیت دارد، زیرا عفونت‌ها یکی از محرک‌های اصلی تخریب گلبول‌های قرمز هستند. شستن مکرر دست‌ها و دوری از افراد بیمار توصیه می‌شود.

تغذیه مناسب و مصرف مواد غذایی غنی از فولیک اسید به مغز استخوان کمک می‌کند تا تولید گلبول‌های قرمز جدید را بهبود بخشد.پ

همچنین واکسیناسیون‌های سالانه، از جمله واکسن آنفلوانزا و سایر واکسن‌های ضروری، می‌تواند از عفونت‌هایی که زمینه‌ساز حملات همولیتیک هستند، پیشگیری کند.

روش‌های درمان کم‌ خونی همولیتیک

درمان این بیماری بر اساس شدت علائم و علت زمینه‌ای انتخاب می‌شود و شامل موارد زیر است:

انتقال خون

در موارد حاد که سطح هموگلوبین به شدت افت کرده و جان بیمار در خطر است، تزریق خون برای افزایش سریع اکسیژن‌رسانی انجام می‌شود.

تجویز کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب‌کننده ایمنی

این داروها برای سرکوب سیستم ایمنی در مواردی که بیماری منشأ خودایمنی دارد استفاده می‌شوند تا حمله به گلبول‌ها متوقف شود. در موارد مقاوم کورتون‌ها نیز تجویز می‌شوند.

ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)

برای کاهش موقت تخریب سلول‌ها توسط سیستم ایمنی کاربرد دارد.

جراحی اسپلنکتومی (خارج کردن طحال)

اگر طحال محل اصلی تخریب گلبول‌ها باشد، خارج کردن آن می‌تواند عمر سلول‌های خونی را افزایش دهد.

مکمل‌های ویتامینی

مکمل‌های ویتامینی به ویژه فولیک اسید برای حمایت از تولید گلبول‌های جدید  تجویز می‌شود. لازم به ذکر است که برخی از کم ‌خونی‌های دیگر  مانند کم‌ خونی مگالوبالستیک نیز ناشی از کمبود ویتامین‌ها هستند، اما تفاوت‌هایی با کم ‌خونی همولیتیک دارند.

آیا کم‌ خونی همولیتیک در آزمایش پیش از ازدواج مشخص می‌شود؟

آزمایش پیش از ازدواج به‌طور مستقیم برای شناسایی همه انواع کم‌ خونی همولیتیک طراحی نشده است، اما برخی از علل ارثی این بیماری قابل تشخیص هستند.

برای مثال اختلالات ژنتیکی مرتبط با گلبول‌های قرمز، مانند تالاسمی یا کم‌خونی داسی‌شکل با انجام آزمایش ژنتیک پیش از ازدواج شناسایی می‌شوند.